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髓毒勞(骨髓增生異常綜合征)中醫診療方案 (2017年版)

發布時間:2022-11-24 來自:

髓毒勞(骨髓增生異常綜合征)中醫診療方案

2017年版)

一、診斷

(一)疾病診斷及分型:參照2008年WHO診斷分型標準。

MDS最低診斷標準a

1.必備條件(下面兩個條件必須同時具備,缺一不可)

1)下列細胞系別中一系或多系持續性減少(≥6月)b

紅細胞(Hb<110g/L);中性粒細胞(ANC<1.5×109/L);巨核細胞系(PLT<100×109/L)

2)排除可以成為血細胞減少/發育異常原發原因的所有其他造血組織或非造血組織疾病c。

2.確定條件

1)骨髓涂片中紅細胞系、中性粒細胞系或巨核細胞系任何一系細胞中至少10%有發育異常,或環狀鐵粒幼紅細胞>15%。

2)骨髓涂片中原始細胞占5%~19%。

3)典型的染色體異常d(常規核型分析法或FISH)。

(二)證候診斷

1.氣陰兩虛,毒瘀阻滯證:面色無華,氣短乏力,自汗或盜汗,五心煩熱;重者衄血或便血,或皮膚紫癜,心慌,或低熱;舌淡嫩苔少,脈虛大數無力。

2.脾腎兩虛,毒瘀阻滯證:面色蒼白或虛浮,納呆便溏,腰膝酸軟,畏寒怕冷,重者衄血或便血,或皮膚紫癜,心慌氣短;舌淡胖苔水滑,脈沉細。

3.熱毒熾盛,毒瘀阻滯證:發熱,汗出,常兼見衄血或便血,或皮膚紫斑,口干口苦,喜飲,大便干結,小便黃赤,心慌氣短;舌紅苔黃,脈數。

二、治療方法

(一)辨證論治

1.氣陰兩虛,毒瘀阻滯證

治法:益氣養陰,解毒化瘀

1)推薦方藥:生脈飲、大補元煎、青黃散加減。太子參、麥門冬、五味子、生地黃、山茱萸、女貞子、枸杞子、白芍、天冬、黃芪、當歸、黛、雄黃等。(或具有同類功效的中成藥,包括中藥注射劑)。  

2)飲食療法:

宜進食益氣養陰食品,如:紅棗、蓮子、枸杞子、桑葚、黑木耳、瘦肉、魚肉等。食療方:蓮子羹、皮蛋瘦肉粥、枸杞八寶粥等。

2.脾腎兩虛,毒瘀阻滯證

治法:健脾補腎,解毒化瘀

1)推薦方藥:香砂六君子湯、六味地黃丸、青黃散加減。熟地黃、山茱萸、山藥、澤瀉、牡丹皮、茯苓、木香、砂仁、太子參、炒白術、炙甘草等。四肢不溫明顯者加仙茅、淫羊藿、巴戟天等;泄瀉者加炒苡仁、芍藥、五味子、蓮子肉、炒扁豆、黛、雄黃(或具有同類功效的中成藥,包括中藥注射劑)。  

2)飲食療法:

宜進食健脾補腎食品,如:山藥、紅棗、茯苓、薏米、蓮子、桂圓、枸杞子、黑豆、瘦肉、魚肉等。食療方:山藥羊肉湯、當歸羊肉湯等。

3.熱毒熾盛,毒瘀阻滯證

治法:清熱解毒,解毒化瘀

1)推薦方藥:人參白虎湯、化斑湯、青黃散加減。生石膏、知母、人參、玄參、生地黃、蒲公英、梔子、白花蛇舌草、半枝蓮、苦參、生甘草、黛、雄黃等。(或具有同類功效的中成藥,包括中藥注射劑)。  

2)飲食療法:

宜進食滋陰清熱食品,如:菊花、金銀花、綠豆、西瓜、銀耳、蓮子心。食療方:銀耳蓮子湯、綠豆湯。

因毒致瘀、毒瘀互阻、因實致虛是本病至關重要病機,既有骨髓衰竭特性又有惡性克隆存在。故治療中應堅決貫徹解毒化瘀、去瘀生新,佐以扶正。采取“以毒攻毒”為主治法并貫穿于整個疾病始終。

(二)西藥治療

參照《NCCN臨床實踐指南:骨髓增生異常綜合征(2014)》,合并應用G-CSF、EPO、TPO、IL-11等造血刺激因子;可選用雄性激素等刺激造血;環孢霉素、白介素2等調節免疫功能。高危病人可采用去甲基化治療或化療。合并嚴重貧血,予以輸注紅細胞;合并感染者,選用適當抗菌藥物;血小板減少并有出血者,予以血小板輸注。

(三)中藥熏洗療法

肛周感染者,可應用具有清熱解毒燥濕功效的中藥,如馬齒莧、蒼術、苦參、黃芩、黃連等煎煮后,直接或應用肛周熏洗儀進行局部薰洗。

(四)護理調攝要點

1.飲食護理:宜清潔、軟質飲食。

2.生活護理:避風寒,慎起居,適勞逸。

3.情志護理:保持心情舒暢,避免煩躁、焦慮等不良情緒。

4.??谱o理:保持口腔、肛周、皮膚清潔,必要時保護性隔離。

三、療效評價

(一)評價標準

參照2001年國際工作組療效標準血液學進步的修訂建議。

(二)評價方法

國際工作組療效標準血液學進步的修訂建議

                                                                       

血液學進步*                        療效標準(療效須維持≥8周)

                                                                     

紅系反應                ·血紅蛋白升高≥15g/L

(治療前<110g/L)         ·紅細胞輸注單位減少,與治療前8周輸注單位數相

,每8周輸注單位數至少減少4個。只有那些治

療前血紅蛋白≤90g/L而需紅細胞輸注者才納入

紅細胞輸注療效評估。

血小板反應              ·治療前血小板計數>20×109/L的患者,血小板

(治療前<100×109/L)       計數凈增值≥30×109/L

·從<20×109/L增高至>20×109/L且至少增高100%

中性粒細胞反應          ·>100%增高和絕對值增高>0.5×109/L

(治療前<1.0×109/L)

HI后進展或復發**        ·≥以下1項:

—中性粒細胞或血小板數較最佳療效時下降≥50%

—血紅蛋白下降≥15g/L

                        —輸血依賴

                                                                     

*治療前值為間隔≥1周的至少兩次測定(不受輸血影響)的平均值。**在沒有如感染、重復化療療程、胃腸道出血、溶血等另外解釋的情況下。

建議同時有紅系和血小板兩種療效的情況下,在報告個別療效的同時,也作為總體療效加以報告。

(中國中醫科學院西苑醫院)


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